سرطان خون ALL چیست؟ آیا لوسمی لنفوئیدی حاد درمان می‌شود؟

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) که لوسمی لنفوبلاستیک حاد یا سرطان خون ALL نیز نامیده می‌شود نوعی سرطان است که در سلول‌های خون و مغز استخوان رخ می‌دهد. سرطان خون ALL سبب تولید بیش‌ازحد گلبول‌های سفید نابالغ به نام لنفوبلاست‌ها یا بلاست‌های لوسمیک می‌شود. ازآنجایی‌که در این بیماری مغز استخوان قادر به ساخت تعداد کافی گلبول قرمز، گلبول‌های سفید طبیعی و پلاکت نیست، افراد مبتلا به ALL بیشتر از سایر افراد مستعد ابتلا به کم‌خونی، عفونت‌های مکرر و کبودی و خونریزی هستند.

سلول‌های خونی نابالغ پس از تشکیل از مغز استخوان به داخل جریان خون ریخته و در اندام‌های مختلف ازجمله غدد لنفاوی، طحال، کبد و سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) تجمع می‌کنند. مشخصه این بیماری این است که به‌سرعت پیشرفت کرده و حجم سلول‌های خونی نابالغ را نسبت به سلول‌های بالغ دارای عملکرد مناسب افزایش می‌دهند. در این مقاله به بررسی کامل بیماری سرطان خون ALL خواهیم پرداخت.

لوسمی لنفوسیتی حاد یا سرطان خون ALL چیست؟

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) نوعی سرطان خون با نرخ پیشرفت زیاد است که در محل تشکیل گلبول‌های سفید نابالغ یا لنفوسیت‌ها ایجاد می‌شود. این بیماری از مغز استخوان (بافت نرم و اسفنجی داخل استخوان) شروع می‌شود و بر تشکیل و عملکرد گلبول‌های سفید خون تأثیر می‌گذارد. ALL معمولاً به‌سرعت به سایر قسمت‌های بدن مانند طحال، کبد، غدد لنفاوی، بیضه‌ها، مغز و نخاع متاستاز می‌کند.

کلمه “حاد” در لوسمی لنفوسیتی حاد از این واقعیت ناشی می‌شود که این بیماری به سرعت پیشرفت کرده و با تنظیم نامناسب، سلول‌های خونی نابالغ را جایگزین سلول‌های بالغ دارای عملکرد طبیعی می‌کند. کلمه “لنفوسیتی” در لوسمی لنفوسیتی حاد به گلبول‌های سفید خونی به نام لنفوسیت‌ها اشاره دارد که ALL روی آن‌ها تأثیر می‌گذارد. لوسمی لنفوسیتی حاد شایع‌ترین نوع سرطان در کودکان است که در صورت تشخیص به‌موقع، شانس بسیار بالایی برای درمان دارد. این بیماری در بزرگ‌سالان نیز ممکن است رخ دهد.

علل بروز بیماری سرطان خون ALL

زمانی که در توالی DNA (مواد ژنتیکی) مغز استخوان تغییری رخ دهد، لوسمی لنفوسیتی حاد ایجاد می‌شود. DNA ماده‌ای است که در سلول مشخص می‌کند کدام قسمت چه عملکردی داشته باشد، چه زمانی رشد و تقسیم کرده و چه موقع دچار مرگ خودخواسته یا آپاپتوز شود. اما در لوسمی لنفوسیتی حاد هیچ‌کدام از  این موارد به‌درستی رخ نمی‌دهد. یعنی جهش در ماده ژنتیک سلول از رشد و تقسیم طبیعی آن در مغز استخوان جلوگیری می‌کند.

زمانی که این تغییر ژنتیکی رخ می‌دهد سلول‌های خونی نابالغ که در مغز استخوان در حال تشکیل هستند؛ به سلول‌های بالغ تبدیل نمی‌شوند. این سلول‌ها علاوه بر این که غیرطبیعی و بدون عملکرد هستند؛ به علت برخی از مداخلات سلولی سبب از بین رفتن سلول‌های سالم می‌شوند.

عوامل افزایش‌دهنده احتمال ابتلا به بیماری سرطان ALL

به‌غیراز عوامل ژنتیکی، عواملی دیگری نیز وجود دارند که می‌توانند خطر ابتلا به انواع سرطان خون را افزایش دهند. برخی از علل سرطان خون عبارت‌اند از:

• درمان انواع سرطان‌ها از طریق شیمی‌درمانی
• قرار گرفتن در معرض سطوح بسیار بالایی از تابش و اشعه‌های مضر
• مواد شیمیایی صنعتی مانند بنزن، آفت‌کش‌ها
• ابتلا به انواع خاصی از عفونت‌های ویروسی
• ابتلا به برخی از اختلالات ژنتیکی مانند سندرم داون و کم‌خونی فانکونی

علائم ابتلا به سرطان ALL

علائم ابتلا به سرطان خون ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی از لثه
• درد استخوان
• تب
• ابتلا به عفونت‌های مکرر
• خونریزی‌های مکرر یا شدید بینی
• وجود توده‌های ناشی از تورم غدد لنفاوی در داخل و اطراف گردن، زیر بغل، شکم یا کشاله ران
• پوست رنگ‌پریده
• تنگی نفس
• ضعف، خستگی یا کاهش کلی انرژی

به گفته‌ی وب‌سایت leukaemia سرطان خون ALL می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما در کودکان خردسال (۰-۱۴ سال) که نزدیک به ۶۰٪ از موارد ابتلا را در آمار جهانی نشان می‌دهند، شایع‌تر است. ALL شایع‌ترین نوع لوسمی و شایع‌ترین نوع سرطان دوران کودکی است.

این بیماری در مردان شایع‌تر از زنان است. ویژگی‌ها و علائم ALL بین کودکان و بزرگ‌سالان متفاوت است. این روزها با پیشرفت‌های درمانی، اکثر کودکان مبتلا به ALL می‌توانند به‌طور کامل درمان شوند اما در بزرگ‌سالان میزان جواب دهی به درمان و نوع آن متفاوت است.

انواع سرطان خون ALL

سازمان بهداشت جهانی از یک سیستم طبقه‌بندی مشخص برای تشخیص بیماری ALL استفاده می‌کند. مطابق با این طبقه‌بندی انواع سرطان خون عبارت‌اند از:

سرطان پیش سلول B

در بین ۷۵ تا ۸۰ درصد موارد، سرطان خون ALL در لنفوسیت‌های B که در مراحل اولیه رشد در مغز استخوان هستند؛ ایجاد می‌شود. بنابراین این بیماری، ALL سلول B یا پیش سلول B نامیده می‌شود.

سرطان سلول B

سرطان خون ALL سلول B در لنفوسیت‌های در حال رشد بالغ‌تر ایجاد می‌شود. این نوع ALL کمتر از انواع دیگر رایج است. یعنی حدود ۳-۵٪ از کل موارد بزرگ‌سالان را شامل می‌شود. ALL سلول B گاهی اوقات ALL مشابه بورکیت یا ALL نوع بورکیت نیز نامیده می‌شود. افراد مبتلا به ALL سلول B معمولاً با داروهایی مشابه داروهای مورد استفاده برای درمان بیماری لنفوم بورکیت درمان می‌شوند.

سرطان سلول T

در حدود ۲۰-۲۵٪ موارد ابتلا، ALL در سلول‌های در حال رشد T ایجاد می‌شود. بسته به روند بلوغ سلول آسیب‌دیده، این نوع ALL را می‌توان به فاز تشکیل، فاز میانی یا فاز دیررس طبقه‌بندی کرد. ALL سلول T معمولاً با تعداد بالا گلبول‌های سفید خون و درگیری سیستم عصبی مرکزی در هنگام تشخیص بیماری مشخص می‌شود. نوع خاصی از سلول‌های T بر تیموس (غده کوچکی که در قسمت جلویی و بالای قفسه سینه، نزدیک گردن قرار دارد)، تأثیر می‌گذارد. این وضعیت می‌تواند سبب تورم غده تیموس شود، بنابراین در صورت ابتلا ممکن است برآمدگی واضحی را زیر پوست گردن خود مشاهده کنید.

 اگر غده تیموس بیش‌ازحد بزرگ شود، می‌تواند به نای شما فشار بیاورد و سبب سرفه یا تنگی نفس شود. تیموس همچنین می‌تواند ورید بزرگی به نام ورید اجوف فوقانی (SVC) را تحت فشار قرار دهد. فشار به ورید اجوف فوقانی ممکن است باعث ابتلا به  سندرم SVC شود. در این سندروم خون نمی‌تواند از وریدهای قلب خارج‌شده و بعد به مجدد سمت قلب برگردد. SVC درنهایت باعث تورم صورت و اندام فوقانی می‌شود. ابتلا به سندرم SVC یک وضعیت اورژانس است. در صورت مشاهده این علائم، فوراً به پزشک مراجعه کنید:

• پوست قرمز مایل به آبی در ناحیه سر و گردن
• سرگیجه و دیده شدن برخی تغییرات در وضعیت ذهنی
• درد بدن
• اِدم (تورم) در صورت، گردن، بازوها و بالای قفسه سینه
• سردرد
• تاری دید

تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL)

پزشکان متخصص اغلب از طریق بررسی علائم، سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی تشخیص می‌دهند که آیا احتمال ابتلا به سرطان خون در فرد وجود دارد یا خیر. درصورتی‌که پزشک در خصوص ابتلا به بیماری سرطان خون ALL مشکوک باشد، آزمایش شمارش کامل خون (CBC) را درخواست خواهند کرد. نتیجه آزمایش CBC فرد مبتلا به ALL معمولاً به‌صورت زیر گزارش می‌شود:

• پایین بودن WBC در آزمایش خون
• تعداد گلبول‌های قرمز پایین
• ترومبوسیتوپنی (کمبود پلاکت)

پزشک متخصص ممکن است بیوپسی مغز استخوان را نیز انجام دهد. برای این کار آن‌ها از یک سوزن مخصوص برای نمونه‌برداری از مایع مغز استخوان و یک قطعه کوچک از استخوان (معمولاً استخوان لگن) استفاده می‌کنند. این روش یک روش سرپایی سریع است که معمولاً با بی‌حسی موضعی انجام می‌شود. سپس پاتولوژیست نمونه‌ها را در آزمایشگاه بررسی می‌کند تا  احتمال ابتلا به ALL را ارزیابی کنند. سایر آزمایشات برای ALL عبارت‌اند از:

• آزمایشات کروموزومی که معمولاً از طریق دریافت مایعات مغز استخوان انجام می‌شود
• تپ ستون فقرات (پنکسیون کمری)
• بیوپسی غدد لنفاوی

اگر پزشکان مشکوک شود که سرطان به سایر نواحی بدن شما نیز گسترش یافته است، از آزمایش‌های تصویربرداری مانند MRI یا سی‌تی‌اسکن استفاده می‌کند. آزمایشات تصویربرداری مانند سونوگرافی یا سی‌تی‌اسکن به‌طور موثری به تعیین اینکه آیا سرطان به قسمت‌هایی مانند مغز و نخاع یا سایر اندام‌های بدن متاستاز کرده است یا خیر کمک کنند. ALL همچنین می‌تواند سبب بزرگ شدن بیش‌ازحد اندام‌هایی مانند کبد و طحال شود.

لوسمی لنفوسیتی حاد (ALL) چگونه درمان می‌شود؟

رایج‌ترین شیوه درمانی برای ALL شیمی‌درمانی طولانی‌مدت است. شیمی‌درمانی به استفاده همزمان از دارو و پرتوها برای از بین بردن سلول‌های سرطانی گفته می‌شود. ایمونوتراپی و درمان هدفمند را نیز می‌توان با شیمی‌درمانی ترکیب کرد تا درمان اثربخشی بیشتری داشته باشد. گاهی اوقات پیوند مغز استخوان نیز به دنبال شیمی‌درمانی برای بیمارانی که در معرض خطر بالای عود مجدد در آینده هستند؛ انجام می‌شود. ازآنجایی‌که سرطان خون ALL همیشه تومور ایجاد نمی‌کند، سایر درمان‌های رایج سرطان مانند جراحی و پرتودرمانی چندان موثر نیستند.

شیمی‌درمانی چگونه ALL را درمان می‌کند؟

شیمی‌درمانی برای درمان ALL معمولاً طی سه مرحله انجام می‌شود:

1. القاء (Induction): در این مرحله بیمار چهار تا شش هفته تحت شیمی‌درمانی شدید قرار می‌گیرد. بااین‌حال ممکن است آثار سرطان همچنان در بدن فرد بیمار وجود داشته باشد
2. تثبیت (Consolidation): در این مرحله فرد بیمار وارد دوره بهبودی شده و برای چندین ماه دیگر شیمی‌درمانی (چند درمان در هر هفته) را دریافت می‌کند. اکثر افراد در این مرحله نیازی به بستری شدن در بیمارستان ندارند
3. نگهداری (Maintenance): برای جلوگیری از بازگشت سرطان، حدود دو سال شیمی‌درمانی با شدت کمتری صورت می‌گیرد

پیوند مغز استخوان چگونه ALL را درمان می‌کند؟

دوزهای بالای شیمی‌درمانی می‌تواند به‌شدت به مغز استخوان آسیب برساند. بنابراین برخی از افراد مبتلا به ALL برای بازیابی مغز استخوان نیاز به پیوند مغز استخوان دارند تا بتواند سلول‌های خونی جدید تولید کرده و سیستم ایمنی خود را تقویت کنند. فرد مبتلا ممکن است سلول‌های بنیادی مغز استخوان را از یک اهداکننده دریافت کند (روش ترجیحی این است که معمولاً از یکی از اعضای خانواده یا یک اهداکننده همسان، سلول‌ها و بافت‌ها دریافت شود). شیوه کمتر رایج این است که پزشک متخصص سلول‌های بنیادی فرد مبتلا را جمع‌آوری کرده، آن‌ها را تصفیه کند و دوباره به مغز استخوان برگرداند. این روش زمانی انجام می‌شود که اهداکننده‌ای با DNA مشابه پیدا نشود.

توجه داشته باشید که این مطلب، جایگزین نظرات و توصیه‌های تخصصی پزشکان نیست و هرگز از این مطلب به‌عنوان جایگزین توصیه پزشکان استفاده نکنید.